Primele afazii progresive (APP) și simptomele

Una dintre definițiile limbajului este aceea a propriei capacități a omului pe care o folosește pentru a exprima gândurile și sentimentele prin cuvânt. Din păcate, există cazuri în care această abilitate este trunchiată. Unul dintre aceste cazuri sunt afhasiile, despre care se știe că dezactivează oamenii pentru vorbire.

Un tip de afazie care este rar este afazia progresivă primară (APP) care se caracterizează printr-o degenerare progresivă a capacității de vorbire la pacienții care mențin relativ intacte restul abilităților lor cognitive, instrumentale sau comportamentale.

• Articol asociat: "Cele mai frecvente 15 tulburări neurologice"

Cauzele afaziei progresive primare

Afazia progresivă primară (APP), numită și afazia Mesulam, este o boală neurodegenerativă care se materializează într-o patologie a domeniului lingvistic.

Aceasta se dezvoltă treptat și apare la persoanele care nu suferă alte modificări în celelalte domenii cognitive, nu au experiențe de modificare a comportamentului sau se limitează la performanța activităților lor zilnice.

În timpul primelor etape de dezvoltare a bolii, pacientul este complet autonom în ceea ce privește realizarea oricărei sarcini, totuși evoluția degenerativă a acestei patologii conduce, în cele din urmă, la demența generalizată.

Contrar a ceea ce se întâmplă cu afaziile secundare, afaziile primare par să nu aibă o origine sau o cauză specifică. Chiar și așa, anumite studii au încercat să detecteze prezența modelelor de atrofie asociate acestei afazii. Prin utilizarea rezonanțelor magnetice, atrofia caracteristică a fiecărui tip de afazie a fost observată:

• Inferior atrofie frontală și insulară frontală în APP gramaticale
• Atrofia temporală anterioară bilaterală cu predominanță rămasă în varianta semantică
• Stânga atrofie temporoparietală în varianta logopenică

Tipuri de afazie progresivă primară

Cercetătorii din acest domeniu detaliază trei variante ale acestui tip de afazie în care, după cum sa menționat în secțiunea anterioară, fiecare dintre ele este asociată cu un model funcțional anatomic.

Aceste variante sunt negramatice / non-flowing, varianta semantică și varianta logopenică.

1. Varianta grafică

Această variantă se caracterizează prin prezentarea sub forma unui discurs foarte dificil și a unei producții complet agramatice.

Pentru a clarifica acest concept, trebuie remarcat faptul că agramatismul constă în emiterea de fraze scurte cu o structură foarte simplă; omiterea expresiilor funcționale, care sunt acelea care servesc drept legătură între cuvinte.

Primul simptom al bolii tinde să fie dificultate în planificarea vorbirii. Care începe să devină lent și foarte laborios.

Anumite erori gramaticale care nu sunt foarte importante pot fi detectate devreme prin aplicarea testelor de producție pe cale orală. În care pacienții cu APP în general fac unele greșeli în propoziții cu o construcție gramaticală complexă.

2. Varianta semantică

Denumită și demență semantică, în care pacientul prezintă dificultăți enorme atunci când vine vorba de a numi orice obiect sau lucru; prezentând o performanță normală în restul funcțiilor lingvistice, cel puțin la începutul bolii.

În cursul bolii memoria semantică se deteriorează treptat, în timp ce alte dificultăți apar în înțelegerea semnificației obiectelor. Aceste dificultăți în identificarea și accesarea cunoștințelor apar indiferent de modalitatea senzorială în care sunt prezentate stimulii.

Există, de obicei, o scădere treptată a corpului de cunoștințe pe care pacientul îl are despre lumea din jurul lui.

3. Varianta logopenică

Este considerată cea mai mică variantă comună a celor trei, care are două trăsături caracteristice:

• Dificultate la accesarea vocabularului
• Erori în repetarea frazelor

Cea mai clară cale de a exemplifica acest tip de afazie este reprezentarea ei ca fiind sentimentul constant de "a avea ceva pe vârful limbii". Pacientul nu suferă de un agramatism, ci mai degrabă el găsește dificultăți recurente atunci când vine vorba de găsirea cuvintelor pe care le caută; prezentând, în plus, erori fonologice.

Acest ultim punct ne face să suspectăm că pacienții care suferă de afazie progresivă primară prezintă, de asemenea, o deteriorare a magazinului fonologic; deoarece înțelegerea cuvintelor izolate și fraze scurte este corectă, dar apar dificultăți atunci când interpretează fraze lungi.

Diagnostic: criterii Mesulam

Există două etape diferite atunci când se face un diagnostic de afazie progresivă primară:

1. Pacienții trebuie să îndeplinească caracteristicile Mesulam pentru APP fără a lua în considerare varianta specifică.
2. Odată ce APP este diagnosticat, se va determina ce varianta este prin evaluarea proceselor cognitive lingvistice.

Criteriile Mesulam pentru APP

Aceste criterii descrise de Mesulam în 2003 iau în considerare atât criteriile de includere diagnostice, cât și criteriile de excludere. Aceste criterii sunt următoarele:

• Limba devine un discurs lent și progresiv. Atât atunci când denumiți obiecte, ca și în sintaxa sau înțelegerea orală.
• Alte activități și funcții care nu implică abilități de comunicare intacte.
• Afazia este cel mai proeminent deficit la debutul bolii. Deși restul funcțiilor psihologice pot fi afectate pe parcursul acestui curs, limba este cea mai afectată de la început.
• APP este eliminată dacă în istoria pacientului sunt prezente strope, tumori sau traume asociate afaziei.
• Dacă există schimbări comportamentale ciudate și mai evidente decât modificarea afazică, APP este aruncată.
• Dacă există modificări semnificative în memoria episodică, în memoria non-verbală sau în procesele visuospatiale, aceasta nu va fi considerată APP.
• Înainte de apariția simptomelor parkinsoniene cum ar fi rigiditatea sau tremurul, APP este aruncat.

tratament

Nu există nici un tratament sau tratament pentru APP. Cu toate acestea, există terapii logopedice care ajută la îmbunătățirea și menținerea capacității de comunicare a pacientului.

Aceste terapii se concentrează pe efortul persoanei de a compensa deteriorarea competențelor lingvistice. În acest fel, deși evoluția bolii nu poate fi oprită, condiția poate fi controlată.

Evoluție și prognoză

Deși PPP poate apărea pe o gamă largă de vârstă, este mai probabil să apară la persoanele cu vârsta cuprinsă între 50 și 70 de ani. După cum sa menționat mai sus, pentru moment nu există nici un tratament pentru APP, astfel încât prognosticul acestei boli este oarecum demoralizator.

Odată ce boala a fost stabilită, această tulburare afazică tinde să progreseze într-un mod care duce în cele din urmă la cazuri grave de mutism. Dar, spre deosebire de alte demențe, pacientul devine dependent mai târziu.

În ceea ce privește prezența altor deficite suplimentare, limba este singura manifestare clinică sau, cel puțin, cea mai predominantă. Dar dacă există alte modificări la nivel cognitiv, comportamental, extrapiramidal etc. Cu toate acestea, nu se știe cât de frecvent devinamentele devin răspândite pe parcursul bolii..