Landau-Kleffner simptome, cauze și tratament

Deși, în general, nu ne dăm seama, fiecare dintre noi realizează un număr mare de procese cognitive foarte complexe. Și este faptul că activitățile și abilitățile pe care le luăm în general ca atare și chiar simplu necesită o mulțime de interacțiuni între diferite regiuni ale creierului care se ocupă de diferite tipuri de informații. Un exemplu este vorbirea, a cărei dezvoltare este foarte utilă în comunicarea și adaptarea la viața societății.

Cu toate acestea, există diferite tulburări, boli și leziuni care pot genera complicații importante în dezvoltarea și menținerea acestei abilități. Acesta este cazul sindromului Landau-Kleffner, o boala rara despre care vom vorbi in acest articol.

• Articol asociat: "Diferențele dintre sindrom, tulburare și boală"

Sindromul Landau-Kleffner: descriere și simptome

Sindromul Landau-Kleffner este o ramură și o boală neurologică rară de apariție la copii, caracterizată prin apariția unui cel puțin receptiv nivel afazia progresivă care apare, de obicei, asociate cu modificările electroencefalografice, care sunt în general asociate cu starea convulsii. De fapt, se mai numește afazie epileptică, afazie epileptică sau afazie dobândită cu tulburare convulsivă.

Un simptom al acestei condiții este apariția afaziei menționat mai sus, care pot fi complete (de exemplu, există probleme în limba înțelegere), expresiv (în producția de acest lucru) sau mixt, după o perioadă de timp dezvoltarea limbajului a fost normativă pentru vârsta copilului. De fapt, copilul poate pierde brusc sau progresiv abilitățile dobândite anterior. Cea mai comună este că există probleme de natură completă, pierzând capacitatea de a înțelege limba și chiar poate duce la tăcere.

Un alt dintre cele mai comune simptome sau, de fapt, se referă la debutul afazie (și, de fapt, explică în mare măsură modificările pe care le generează) este starea de crize epileptice, există o aproape trei sferturi din cei afectați . Aceste crize pot fi de orice fel și pot apărea atât unilateral, cât și bilateral într-o zonă a creierului și la un nivel generalizat.

Cea mai comună este că apare criza epileptică sau afectează lobul temporal, de obicei, acționează în timpul somnului lent și tind să se generalizeze la restul creierului. Există, de asemenea, cazuri în care acestea nu apar, sau cel puțin nu la nivel clinic.

De asemenea, ei pot și apar în al doilea rând, deși nu este ceva care definește tulburare în sine, probleme de comportament la nivel: iritabilitate, furie, agresivitate și agitație și motorul trasaturi autist.

Simptomele acestei boli pot apărea la orice vârstă cuprinsă între 18 luni și 13 ani, deși este mai frecventă la vârsta între 3-4 ani și 7 ani.

• Poate că sunteți interesat de: "Aphasias: tulburările de limbă principală"

Cauzele acestei tulburări

Cauzele acestei boli neobișnuite sunt încă neclare, deși există mai multe ipoteze.

Unul dintre ei consideră posibilitatea de a se confrunta cu o modificare genetică, în special produs al mutațiilor genei GRIN2A.

Alte ipoteze, care nu trebuie să contravină cele precedente, indică faptul că problema poate fi derivată dintr-o reacție sau modificare a sistemului imunitar al minorilor și chiar din cauza infecțiilor, cum ar fi herpesul.

Curs și prognoză

Cursul sindromului Landau-Kleffner este de obicei progresiv și fluctuant, o parte din simptomatologie poate să dispară odată cu vârsta.

În ceea ce privește prognoza, acesta poate varia foarte mult în funcție de caz. de obicei, acestea dispar de simptome (de exemplu, epilepsia dispare de obicei in adolescenta), cu toate că problemele afazici pot rămâne pe toată durata de viață a subiectului.

Recuperarea completă poate apărea în aproximativ un sfert de cazuri, atâta timp cât acestea sunt tratate. Cu toate acestea, este mult mai frecvent faptul că există sechele mici și dificultăți de vorbire. În sfârșit, aproximativ un sfert dintre pacienți pot avea sechele grave.

Ca regulă generală, cu cât apariția simptomelor a fost mai devreme, cu atât prognoza este mai gravă și cu atât mai mare este posibilitatea unor sechele, nu numai datorită problemei însăși, ci și datorită lipsei de dezvoltare a abilităților de comunicare în timpul creșterii.

tratament

Tratamentul acestei boli necesită o abordare multidisciplinară, ar trebui tratate din diferite discipline problemele prezentate.

Modificările de tip epileptic, deși dispar cu vârsta, necesită un tratament medical. În general, medicamentele antiepileptice, cum ar fi lamotrigina, sunt utilizate în acest scop. De asemenea, steroizii și hormonul adrenocorticotropic au fost eficienți, precum și imunoglobulinele. Stimularea nervului vagus a fost de asemenea folosită ocazional. În unele cazuri poate fi necesară o intervenție chirurgicală.

În ceea ce privește afazia, va fi necesară o muncă profundă la nivelul terapiei logopedice și al terapiei logopedice. În unele cazuri poate fi necesar să se facă adaptări curriculare sau chiar să se utilizeze școli speciale de învățământ. Problemele comportamentale și modificările psihologice ar trebui, de asemenea, rezolvate diferențiat.

În cele din urmă, psychoeducation atât copilul cât și părinții și mediul pot promova o mai bună dezvoltare a copiilor și o mai bună înțelegere și capacitatea lor de a face față bolii și complicații care pot genera pe o bază de zi cu zi.

Referințe bibliografice:

• Aicardi, J. (1999). Sindromul Landau-Kleffner. Rev Neurol., 29: 380-5.
• Asociația sindromului Landau-Kleffner (s.f.). Ce este SLK? [Online]. Disponibil la: http://www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
• Landau, W.M. & Kleffner, F.R. (1957) Sindromul afaziei dobândite cu tulburare convulsivă la copii. Neurology, 7: 523-30.
• Nieto, M., López, M.I., Candau, R., L. Ruiz, L., Rufo, M. și Correa, A. (1997). Achizitia afaziei epileptice (sindromul Landau-Kleffner). Contribuția a 10 cazuri. Analele spaniole de pediatrie, 47 (6): 611-617.
• Pozo, A.J., Pozo, D., Carrillo, B., Simon, N., Llanes, M. și Pozo, D. (2005). Sindromul Landau-Kleffner. Prezentarea a două cazuri. Cuban Journal of Pediatrics, 77 (2).