Ce este sindromul Lennox-Gastaut?

Sindromul Lennox-Gastaut reprezintă între 3 și 6% dintre copiii care suferă de epilepsie, fiind mai frecventă la băieți decât la fete. De obicei, acesta începe între 3 și 5 ani, iar în aproape jumătate din cazuri este de cauză necunoscută. Din punct de vedere clinic, în plus față de convulsiile epileptice, apar de obicei deteriorări cognitive și un model lent de undă spike. În aproape toate cazurile, deteriorarea cognitivă este progresivă.

Cei afectați prezintă dificultăți în învățare, pierderi de memorie și tulburări psihomotorii. Jumătate dintre cei care ajung la maturitate fac acest lucru cu o mare dizabilitate și doar un procent foarte mic din cei care suferă poate sta singuri. Sindromul Lennox-Gastaut este însoțit de retard mintal în toate cazurile diagnosticate.

despre 5% dintre pacienții cu sindrom Lennox-Gastaut mor din această tulburare sau pentru problemele asociate cu acesta înainte ca boala să dureze mai mult de 10 ani. Adesea tulburarea durează în timpul adolescenței și maturității, provocând multiple probleme emoționale și dizabilități, astfel că tratamentele actuale se concentrează pe îmbunătățirea calității vieții pacienților.

Principalele simptome ale sindromului Lennox-Gastaut

Sindromul Lennox-Gastaut este un tip sever de epilepsie din copilărie care apare deteriorarea abilităților intelectuale și a problemelor în dezvoltare. Capturile încep înainte de vârsta de 4 ani în mod normal. Tipurile de crize suferite de cei care suferă de aceasta variază, dar de obicei există crize convulsive:

• tonice: rigiditatea corpului, abaterea ochilor și dilatarea elevilor cu modificări ale modelelor respiratorii.
• aton: scurtă pierdere a tonusului muscular și conștientizare care cauzează căderi abrupte, care pot fi periculoase deoarece sunt bruscă și pot provoca răni.
• Atipic lipsă: perioadele în care sunt absente și rămân în căutarea unui punct fix fără a răspunde la stimuli externi.
• mioclonus: mișcarea bruscă a mușchilor.

Pot exista perioade în care crizele sunt frecvente și perioade scurte de timp în care crizele epileptice nu apar. Majoritatea copiilor care suferă de sindromul Lennox-Gastaut se confruntă cu un anumit grad de deteriorare a funcționării intelectuale sau prelucrarea informațiilor împreună cu întârzierea dezvoltării și tulburările comportamentale.

Probleme asociate cu boala

Acest sindrom este asociate de obicei cu tulburări de comportament severe ca:

• hiperactivitate.
• agresivitate.
• Tendințe austriac.
• Tulburări de personalitate.
• Frecvente simptome psihotice.

Complicațiile de sănătate ale celor care suferă de acest sindrom includ de asemenea tulburări neurologice cum ar fi tetrapareza, hemiplegia, tulburările extrapiramidale și dezvoltarea motorizată întârziată. Este posibil un debut mai timpuriu și este imposibil să se stabilească dacă sindromul Lennox-Gastaut este continuarea fără tranziția unui sindrom de Vest. Cu toate acestea, sindromul poate apărea în a doua jumătate a copilăriei, în adolescență și chiar la adult.

Pacienții pot prezenta asocierea vârfurilor de valuri lente în E.E.G., o retardare mintală, dificil de tratat crize și un răspuns slab la medicamente anticonvulsivante. Copiii au rezervat prognoză în ceea ce privește dezvoltarea dvs. mentală și evoluția crizelor lor. Cu toate acestea, sindromul Lennox-Gastaut nu este o entitate patologică, deoarece cauze foarte diverse îi pot produce.

Cauze și tratamente

Cele mai frecvente cauze ale apariției sindromului sunt:

• Transferuri genetice.
• Sindroamele neurocutanare.
• Encefalopatiile după leziuni hipoxico-ischemice.
• meningita.
• Creierul malformațiilor.
• Asfixia perinatală.
• Afectarea cerebrală severă.
• Infecții ale sistemului nervos central.
• Erodective sau metabolice ereditare.

În 30-35% din cazuri cauzele care cauzează apariția sindromului sunt necunoscute. Tratamentul este foarte dificil, fiind sindromul Lennox-Gastaut foarte refractar la terapia convențională. Medicamentele de primă alegere sunt valproatul și benzodiazepinele (clonazepam, nitrazepam și clobazam) și sunt prescrise unul sau altul în funcție de cele mai frecvente tipuri de convulsii.

În mod obișnuit, medicamentele concepute pentru a reduce sau a distruge simptomele nu sunt un singur medicament, ci utilizarea mai multor substanțe ca lamotriginia, valproatul sau topiramatul. Există copii în care se observă o îmbunătățire, dar arată de obicei toleranța la medicament în timp, astfel încât convulsiile necontrolabile de tratamentul care înainte de da le-a controlat cel puțin parțial.

Tratamentul sindromului este pentru viata, deoarece nu exista nici un tratament. Obiectivul principal este îmbunătățirea calității vieții prin reducerea frecvenței crizelor, deși nu este posibilă remisiunea totală. În plus față de droguri, există și alte tratamente precum dieta ketogenică, stimularea nervului vag și tratamentul chirurgical.

În prezent, există o prognoză pe termen lung, cu o mortalitate de 10% înainte de 11 ani. Partea pozitivă este că cercetătorii lucrează zilnic pentru a îmbunătăți aceste date și că progresele înregistrate, datorită avansului paralel al tehnologiei, au fost mari în ultimii ani.

Fapte despre sindrom

Toți autori sunt de acord cu caracterul specific și evocator al crizelor observate, precum și în frecvența sa ridicată. Cu toate acestea, în momentul specificării tipurilor de criză este momentul în care apar divergențe importante. De fapt, cel mai adesea, aceste accesări sunt scurte și pot trece neobservate.

Modificarea psihicului este în general severă, atât în ​​ceea ce privește inteligența, cât și personalitatea, este un element constant al imaginii. Se poate considera acest lucru retardarea mentală persistă sau se înrăutățește în majoritatea cazurilor. Este probabil ca această întârziere mentală să fie, pe de o parte, legată de atrofia cerebrală, confirmată de encefalografia de gaz sau de tomodensitometrie..

Pe de altă parte, lipsa de învățare pare să fie legată de frecvența crizelor, existența unor episoade confuze de durată sub forma statelor Mal și a stării psihotice, fără a menționa excluderea școlară și supradozajul terapeutic. Evaluarea nivelului mental este frecvent afectată de modificări caracterizate de tulburări de personalitate prepsihotice sau psihotice ale copilului (autism infantil).

Referințe bibliografice

David, P., García, V. și Meneses, S. (2014). Sindromul Lennox-Gastaur, o revizuire actualizată. Chilian epilepsie jurnal. 3, 42-45.

Herranz JL, Casas-Fernández C, Campistol J, Campos-Castelló J, Rufo-Campos M, Torres-Falcón A, și colab. (2010). Sindromul Lennox-Gastaut din Spania: un studiu epidemiologic retrospectiv și descriptiv. Rev Neurol. 50, 711-7.

Valdivia Álvarez, C., & Marreno Martínez, P. (2012). Caracterizarea etiologică a sindromului Lennox-Gastaut simptomatic. Cuban Journal of Pediatrics. 84 (1), 22-32.

Lumea oamenilor cu sindrom Asperger Lumea văzută de oamenii Asperger poate fi minunată, deoarece în partea cea mai negativă a monedei există o altă poziție foarte pozitivă. Citiți mai mult "