Sindromul de Vest cauzează, simptome și tratament

Sindromul de Vest este o afecțiune medicală care se caracterizează prin prezența spasmelor epileptice în timpul copilariei timpurii. Ca și în alte tipuri de epilepsie, Sindromul Vest urmează un model specific în timpul spasmelor, precum și vârsta la care acestea apar..

Apoi explicăm ce este Sindromul de Vest, care sunt principalele simptome și cauze, cum este detectat și ce tratamente sunt cele mai frecvente.

• Articol asociat: "Diferențele dintre sindrom, tulburare și boală"

Ce este Sindromul de Vest??

Sindromul de Vest este definit din punct de vedere tehnic ca o encefalopatie epileptică dependentă de vârstă. Aceasta înseamnă că este asociată cu crize epileptice care au originea în creier, care, în același timp, contribuie la progresul acesteia. Se spune că este un sindrom dependent de vârstă, deoarece apare în timpul copilariei timpurii.

În general vorbind, acestea sunt grupuri de mișcări rapide și abrupte care încep de obicei în primul an de viață. Mai exact, între primele trei luni și opt luni. Mai puțin frecvent, a fost prezentată și în al doilea an. Din același motiv, Sindromul Vest este de asemenea cunoscut ca sindromul de spasme infantile.

În măsura în care se caracterizează prin prezența modelelor compulsive repetitive și, de asemenea, printr-o activitate electroencefalografică determinată, ea a fost de asemenea definită ca un "sindrom epileptic electroclinic"..

Această condiție a fost descrisă pentru prima dată în anul 1841, când chirurgul american William James West a studiat cazul fiului său 4 luni.

• S-ar putea să vă interesați: "Sindromul Lennox-Gastaut: simptome, cauze și tratament"

Principalele cauze

La început, crizele apar de obicei în izolare, cu puține repetări și scurte durate. Din același motiv, este comună identificarea sindromului West atunci când acesta a avansat deja.

Una dintre cauzele principale care au fost găsite pentru Sindromul de Vest este hipoxie-ischemică, deși acest lucru poate varia. În orice caz, cauzele sindromului au fost asociate cu medii prenatale, neonatale și postnatale.

1. Prenatale

Sindromul de Vest poate fi cauzat de diferite anomalii cromozomiale. De asemenea, prin neurofibromatoză, unele infecții și boli metabolice, precum și hipoxia-ischemică, printre alte cauze care au loc în perioada anterioară nașterii.

2. Perinatale

De asemenea, poate fi cauzată de o encefalopatie hipoxico-ischemică, necroza neurală selectivă sau hipoglicemia, printre alte afecțiuni medicale care au originea în perioada de la săptămâna 28 de sarcină până la a șaptea zi de naștere.

3. Postnatale

Sindromul de Vest a fost, de asemenea, legat de diferite infecții care apar după nașterea copilului și în dezvoltarea copilăriei timpurii, ca meningită bacteriană sau abces cerebral. Acesta a fost, de asemenea, legat de hemoragii, traume și prezența tumorilor cerebrale.

Cele mai frecvente simptome

Sindromul de Vest prezintă în mod tipic o flexie bruscă (în față), însoțită de rigiditatea corpului care afectează în mod egal brațele și picioarele de pe ambele părți (Aceasta este cunoscută sub numele de "formă tonică"). Uneori se prezintă cu arme și picioare care se aruncă înainte, numite "spasme extensor".

Dacă spasmele apar în timp ce copilul se culcă, modelul tipic este îndoirea genunchilor, a brațelor și a capului înainte.

Deși pot să apară spasme unice, în special în stadiile incipiente ale dezvoltării sindromului, crizele epileptice durează de obicei unul sau două secunde. Apoi puteți urma o pauză și imediat un spasm mai mult. Cu alte cuvinte, ele apar adesea în mod repetat și frecvent.

diagnostic

Această condiție poate afecta dezvoltarea copilului în diferite zone, precum și provocând multă impresie și suferință pentru îngrijitorii lor, deci este important să știți despre diagnosticul și tratamentele lor. În prezent există mai multe opțiuni pentru a controla spasmele și pentru a îmbunătăți activitatea electroencefalografică a micilor.

Diagnosticul se face prin intermediul unui test electroencefalografic care poate demonstra sau exclude prezența "hiparitmiei", care este modelele dezorganizate ale activității electrice din creier.

Uneori aceste modele pot fi vizibile numai în timpul somnului, astfel încât este normal ca electroencefalograma să fie efectuată la momente diferite și să fie însoțită de alte teste. De exemplu, scanarea creierului (imagistica prin rezonanță magnetică), testele de sânge, testele de urină și, uneori, testele de lichid cefalorahidian, pentru a localiza cauza sindromului.

Tratamente principale

Cel mai frecvent tratament este farmacologic. Există studii care sugerează că sindromul Vest reacționează în mod favorabil la tratamentul medicamentelor antiepileptice, cum ar fi Vigabatrin (cunoscut sub numele de Sabril). Aceasta din urmă inhibă scăderea acidului gama-aminobutiric (GABA), principalul inhibitor al sistemului nervos central. Când concentrația acestui acid scade, activitatea electrică poate fi accelerată, astfel încât aceste medicamente ajută la reglarea acesteia. Același sens este folosit de nitrazepam și epilim.

De asemenea, pot fi utilizați corticosteroizi, cum ar fi hormonii adrenocorticotropici, un tratament foarte eficient în reducerea crizelor și hiparitmiei. Sunt utilizați atât corticosteroizi, cât și medicamente antiepileptice un control medical important datorită posibilității ridicate de a dezvolta efecte adverse important.

Tratamentele pot fi mai mult sau mai puțin prelungite în funcție de modul în care apare sindromul la domiciliu. În același sens, episoadele epileptice pot avea consecințe diferite, în special în dezvoltarea sistemului nervos.

Diferite abilități legate de dezvoltarea psihomotorie și unele procese cognitive pot fi afectate.. Există, de asemenea, posibilitatea ca copiii să dezvolte alte tipuri de epilepsie în alte perioade de copilărie. Acestea din urmă pot urma, de asemenea, un tratament specific în funcție de modul în care sunt prezentate.

Referințe bibliografice:

• Acțiunea epilepsiei (2018). Sindromul Vest (spasme infantile). Recuperat la 29 iunie 2018. Disponibil la https://www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasms
• Arce Portillo, E., Rufo Campos, M., Muñoz Cabello, B, et. al (2011). Sindromul Vest: etiologie, opțiuni terapeutice, evoluția clinică și factorii de prognostic. Journal of Neurology, 52 (2): 81-99.
• Pozo Alonso, A., Pozo Lauzán, D. și Pozo Alonso, D. (2002). Sindromul Vest: Etiologie, fiziopatologie, aspecte clinice și prognoze. Cuban Journal of Pediatrics. 74 (2): 151-161.