Sindromul Moebius provoacă, simptome și tratamente

Sindromul Moebius, cunoscut și ca sindromul Möbius, Este o tulburare neurologică rară a cărei simptome apar deja la nou-născuți. Este o patologie care afectează mișcarea și controlul diferitelor mușchi ale feței și cauzează, de asemenea, alte probleme importante în alte părți ale corpului..

Mai jos vom vedea ce se stie despre cauzele sindromului Moebius, care sunt principalele sale simptome si ce fel de tratamente sunt recomandate pentru a trata pacientii cu aceasta afectiune neurologica.

• Poate că sunteți interesat: "Cele mai frecvente 15 tulburări neurologice"

Ce este sindromul Moebius?

Este cunoscut ca sindromul Moebius o boală neurologică congenitală care este considerată foarte rară din cauza numărului redus de cazuri cunoscute de pacienți cu simptome care corespund criteriilor de diagnostic.

Efectul principal al acestei patologii este absența sau subdezvoltarea nervilor legați de anumiți mușchi faciali, care se reflectă de obicei în Paralizia facială parțială sau totală și, în unele cazuri, deformări în diferite părți ale corpului.

• Ați putea fi interesat de: "distrofie musculară Duchenne: ce este, cauze și simptome"

Simptomele sindromului Moebius

După cum am văzut, principalele simptome ale acestei patologii au de-a face Control slab al mușchilor feței, deși nu sunt singurele manifestări ale bolii. Aceasta este o explicație mai detaliată a semnelor patologiei:

1. Probleme atunci când încercați să mutați mușchii faciali

Deteriorarea nervilor cranieni, în special VI și VII, înseamnă că mișcarea pleoapelor nu poate fi controlată bine. că repertoriul expresiilor faciale este limitat. Fața pare să fi fost "înghețată".

2. Hipotonia

Problemele din nervii motorului fac că mulți mușchi se degradează prin a nu fi folosiți.

3. Eșecurile coordonării oculare

Pentru a funcționa bine, ochii au nevoie de un grad ridicat de coordonare în activitatea mușchilor mici ai feței, astfel încât defectele mici în aceste mișcări sunt remarcabile în această parte a corpului. de asemenea, deteriorarea nervului cranian VI poate produce strabism.

4. Dificultate în coordonarea buzelor și a limbii

Un alt simptom tipic al sindromului Moebius, care, de obicei, provoacă dizartrie (dificultate în pronunțarea și vorbirea în general).

5. Malformații la picioare

Mulți oameni cu sindrom Moebius își înșală picioarele atunci când merg, orientând plantele spre interior, ceea ce duce la generarea malformațiilor.

6. Probleme de socializare

Această consecință derivă din dificultățile de mișcare a mușchilor feței, ceva care are un mare impact asupra vieții sociale prin a nu utiliza expresii faciale normale.

7. Modificări la înghițire

Înghițirea costurilor, din cauza problemelor legate de mișcarea limbii. Sufocarea și tusea sunt frecvente.

8. Gură uscată și boli orale

Nu închideți bine gura, se usucă și germenii proliferează. Aceasta, de exemplu, poate provoca infecții, malformații sau carii dentare și alte probleme dentare și gingiilor..

9. Probleme de respirație

Malformațiile maxilarului și incapacitatea de a închide bine gura determină apariția unor complicații atunci când respiră, în special în timpul somnului.

Cauzele acestei patologii

Se știe că sindromul Moebius afectează în special nervii cranieni VI și VII, deși pot deteriora și alți nervi cranieni care părăsesc trunchiul cerebral. Cu toate acestea, mecanismul biologic exact care provoacă această degradare nu este cunoscut (parțial deoarece este o patologie rară).

Cu toate acestea, există unele teorii despre ceea ce se poate întâmpla în sănătatea pacienților cu această tulburare neurologică.

De exemplu, deși ereditatea acestui sindrom este scăzut, ceea ce înseamnă că apare de obicei la copiii cu părinți care nu prezintă simptome sau cu părinții sau mamele care exprimă, genele REV3L și PLXND ar putea fi implicate.

De asemenea, sa susținut că sindromul Moebius poate fi cauzată de problemele apărute în timpul dezvoltării intrauterine asociate modificărilor genetice sau de mediu, cum ar fi încetarea fluxului sanguin către creier de embrion.

tratamente

În prezent, nu există o metodă de intervenție cunoscută care să garanteze un tratament clar pentru sindromul Moebius cu o marjă de probabilitate bună. Astfel, tratamentele utilizate cu pacienții cu această patologie sunt orientate spre a nu vindeca, dar pentru a atenua impactul negativ al simptomelor și ajutorul pentru socializare și inserția forței de muncă.

În acest sens, este necesară o lucrare interdisciplinară între diferiții specialiști, cum ar fi neuropsihologi, neurologi, logopezi, medici pediatri si psihologi clinice si de sanatate, printre altele. Psihoterapia poate lucra prin terapia cognitiv comportamentale pentru a schimba credintele limitative si de a imbunatati stima de sine a pacienților și de a le instrui în competențe sociale, care, împreună cu activitatea de logopezi ajuta rupe izolarea care de multe ori suferă acești oameni.

De asemenea, puteți recurge la o intervenție chirurgicală pentru a corecta malformațiile care apar, deși întotdeauna încearcă corecta obiceiurile posturale proaste astfel încât să nu apară mai mult în viitor.