Tipurile, cauzele, simptomele și tratamentul encefalocelului

Craniul este o structură osoasă care ne protejează creierul cu o mare eficacitate din diferite lovituri și leziuni, pe lângă faptul că permite creierului să aibă o structură definită. Formarea ansamblului tubului neural Se desfășoară în prima lună de dezvoltare fetală, închizând între a treia și a patra săptămână și permițând creierului să fie protejat de capacul osos.

Cu toate acestea, în unele cazuri, tubul neural nu se închide corect, ceea ce poate genera acea parte a materialului care ar trebui protejată să fie vizibilă și accesibilă din exterior sau care să iasă din capacul său de protecție. Este vorba despre probleme cum ar fi spina bifida sau, în cazul creierului, encefalocelul.

• Articol asociat: "Spina bifida: tipuri, cauze și tratament"

Ce este un encefalocel?

Encefalocelul este o malformație congenitală în care craniul nu se închide complet în timpul dezvoltării fetale, ceea ce face ca o parte a materialului și a substanțelor care ar fi în general în interiorul cavității craniene să iasă în deschidere, formând o bulă sau o proeminență sub forma punga care o conține pe exterior.

Aceasta înseamnă că persoana cu encefalocel poate avea o parte din creier deplasat la exteriorul craniului, ceea ce implică un nivel ridicat de pericol pentru supraviețuirea acestuia datorită posibilelor leziuni la nivel neuronal. De fapt, în multe cazuri fătul nu supraviețuiește acestei situații, murind în timpul procesului de dezvoltare.

Simptomele pe care le va provoca această problemă la copil vor varia foarte mult, în funcție de tipul țesuturilor care se află în afara craniului și de zona în care se află deschiderea.

În general, encefalocelul are o deteriorare cognitivă întârzieri importante și de dezvoltare, hidrocefalie și microcefalie (deoarece o parte a materialului neural se extinde la exterior), coordonarea motorului în mușchii voluntari. Poate provoca, de asemenea, probleme de vedere, auz și miros, sau chiar convulsii.

Tipuri de encefalocel

Encefalocele pot fi subdivizate în diferite tipuri în funcție de zona în care apare proeminența sau în funcție de tipul de material care face parte din ea.

Tipuri în funcție de amplasarea proeminenței

Proeminența poate fi localizată în diferite părți ale craniului, deși este comună în cele trei zone indicate mai jos.

1. Regiunea frontală

În această zonă, deschiderea se găsește la diferite înălțimi, incluzând nasul, orbita ochilor sau fruntea. în mare parte sacul de obicei nu include țesutul cerebral, astfel încât acesta este unul dintre subtipurile care prezintă un risc mai scăzut de leziuni ale nervilor. Cu toate acestea, poate provoca dificultăți vizuale și respiratorii semnificative care pot pune în pericol viața copilului.

2. Regiunea parietală

În zonele parietale encefalocele tinde să fie legate de alte malformații și tulburări neurologice, prezentând aproape jumătate din cazurile de dizabilități intelectuale. În plus, vorbirea poate fi afectată.

3. Regiunea occipitală

Acesta este cel mai frecvent tip de encefalocel.

În acest caz, o mare parte dintre cei afectați au inteligență normală sau o ușoară dizabilitate, deși este mult mai probabil ca materialul neuronal să pătrundă decât în ​​cazul unei deschideri frontale. Problemele vizuale apar adesea. Acesta poate apărea și în partea bazală a craniului.

Tipuri în funcție de materialul proeminent

O altă clasificare ar putea fi făcută ținând seama de tipul de material care iese din craniu. În acest sens, putem găsi diferite tipuri, cum ar fi următoarele.

1. Meningocele

În acest subtip al encefalocelului, doar meningele ies în evidență, așa că riscul este mult mai mic decât în ​​alte cazuri.

2. Hidrocefalie

Materialul proeminent este alcătuit din meninge și ventricule cerebrale, care este mai gravă decât în ​​cazul precedent și de obicei legate de prezența hidrocefalului.

3. Encefalomeningcele

În acest caz, pe lângă meninge de asemenea, proeminențează materia creierului, care cauzează un risc mai mare de leziuni neuronale și prezența unor simptome diferite și mai grave.

4. Hidroencefaloareacelului

O parte a creierului, inclusiv ventriculele ies în afara cavității craniene de lângă meninge, în cazul unei afecțiuni care poate avea o severitate mare.

Ce cauzează asta?

Cauzele acestei modificări sunt, ca și în cazul spinei bifidă, o închidere proastă sau absența acesteia în tubul neural în timpul primei luni de dezvoltare. De fapt, encefalocele uneori Acesta a fost numit "craniul bifido", Având în vedere același tip de malformații ca și spina bifida, deși la nivelul cranian. Și ca și în cazul acestei alte tulburări, cauzele specifice care cauzează neuronii să nu se închidă corect în timpul dezvoltării fetale sunt în mare măsură necunoscute..

În ciuda acestui fapt, se consideră că există o legătură cu niveluri scăzute de acid folic în timpul sarcinii (acesta fiind unul dintre factorii care au cea mai mare legătură cu această boală), infecții grave la nivelul mamei sau prezența febrei înalte în această perioadă sau consumul de substanțe. Deși se poate sugera și posibilitatea influenței genetice, deoarece familiile în care a apărut anterior pot prezenta un risc mai mare, acesta nu este un factor determinant.

• Articol relevant: "Cum să ai grijă în prima lună de sarcină: 9 sfaturi"

Tratamentul encefalocelor

Deși consecințele neurologice pe care le-a adus starea bebelușului în timpul dezvoltării sale nu sunt vindecabile, prevenirea și tratamentul timpuriu poate ajuta la îmbunătățirea situației lor și la prevenirea altor daune neuronale.

Pentru aceasta, chirurgia este folosită pentru a repoziționați materialul proeminent din interiorul craniului și sigilați partea care nu sa închis corect în timpul dezvoltării fetale. Este deosebit de important să se efectueze această intervenție chirurgicală dacă există o leziune deschisă (adică dacă nu există piele care să acopere sacul) sau dacă sacul împiedică respirația copilului.

În unele cazuri, deși depinde de tipul de material care este în afara craniului, chiar protuberanțele pot fi amputate. În cazul hidrocefaliei, va fi necesară o intervenție chirurgicală și pentru rezolvarea acesteia.

În plus față de acesta, simptomatologia specifică trebuie tratată pe care le-a cauzat problema. Encefalocelul este o afecțiune care nu trebuie să fie fatală. Cu toate acestea, în unele cazuri această afectare poate duce la decesul minorului, caz în care îngrijirile paliative se vor efectua până când moare minorul..

Din punct de vedere psihologic, este foarte util prezența psihoeducării și consiliere pentru mediul copilului, deoarece este o condiție care poate genera sentimente dureroase, teamă și chiar uneori sentimente de vinovăție în părinți.

La nivel educațional, trebuie luate în considerare nevoile educaționale speciale care pot fi prezentate de acei indivizi cu deficiențe cognitive, cum ar fi dizabilitatea intelectuală..

profilaxie

Având în vedere că cauzele acestui tip de malformații nu sunt cunoscute este recomandabil să se adopte strategii preventive pentru a evita această și alte tipuri de malformații.

Ca și în cazul spina bifidă, administrarea acidului folic în timpul sarcinii, menținerea unei alimentații echilibrate și încetarea consumului de substanțe precum alcoolul, tutunul și alte medicamente reduce foarte mult riscul fetusului în dezvoltare suferă encefalocel.

Referințe bibliografice:

• Siffel, C.; Wong, L.C .; Olney, R.S. & Correa, A. (2003). Supraviețuirea sugarilor diagnosticați cu encefalocel în Atlanta, 1978-98. Paediatr Perinat Epidemiol; 17: 40-8.

• Spacca, B.; Amasio, M.E .; Giordano, F .; Mussa, F .; Busca, G.; Donati, P. și Genitori, L. (2009). Gestionarea chirurgicală a encefaloelilor trans-sphenoid median congenital median cu o abordare extracraniană: o serie de 6 cazuri. Neurochirurgie, 65 (6): 1140-6.