Simptomele bolii Moyamoya, cauzele și tratamentul

Creierul nostru este o parte fundamentală a organismului, deoarece reglementează funcționarea și coordonarea cea mai mare parte a corpului și ne permite să fie cine suntem: controlate de la semnele vitale la procese mai mari, cum ar fi raționamentul sau motivație, trecând printre altele prin abilitățile de percepție și motorii.

Dar, deși poate fi organul nostru cel mai important, nu ar putea funcționa și chiar ar muri într-un timp scurt dacă nu ar primi o cantitate constantă de oxigen și nutrienți. Acestea vin la el prin sistemul cerebrovascular, fiind neuronii irigati de diferite vase de sange.

Cu toate acestea, uneori aceste vase pot suferi leziuni sau pot fi afectate de boli care pot determina sângele să inunde o parte a creierului sau să nu ajungă în locurile în care ar trebui, ceea ce poate avea efecte relevante asupra sănătății. Printre aceste probleme se numără boala lui Moyamoya, din care vom vedea principalele caracteristici în acest articol.

• Articol asociat: "Leziuni cerebrale dobândite: cele 3 cauze principale ale acesteia"

Boala lui Moyamoya

Primeste numele de boala Moyamoya la a rare, dar periculoase, de modificare a tipului cerebrovascular, caracterizată printr-o ocluzie sau o stenoză progresivă a carotidelor interne (de obicei apare în ambele în același timp) și ramurile sale principale în părțile lor terminale din interiorul craniului.

Această îngustare, la rândul său, provoacă formarea și întărirea unei rețele secundare extinse de vase mai mici, care permit sângelui să continue să sosească, formând un circuit a căror formă în neuroimaginare amintește de fumul unei țigări (Asta se referă la termenul Moyamoya, care se referă la fumul din limba japoneză).

Cu toate că, în multe cazuri, pot rămâne tăcut și asimptomatice, este faptul că, deoarece există o progresie de ingustare a arterei carotide, provoacă alimentarea cu sânge a ei călătorie la viteză mare, ceva care se leagă de faptul că rețeaua secundar nu are suficientă capacitate pentru a transporta o cantitate suficientă de oxigen și nutrienți.

Acest lucru poate avea repercusiuni importante asupra subiectului, fiind capabil să experimenteze amețeli și întârzieri mintale, disconfort, iritabilitate, tulburări de vedere sau limbă, slăbiciune sau paralizie a oricărei părți a corpului, convulsii și chiar pentru a provoca debutul accident vascular cerebral ischemic sau hemoragie cerebrală în cazul în care orice navă sosește pentru a rupe (ceva care această tulburare este mai frecventă ca rețeaua secundară este mult mai fragilă decât carotidei), ceea ce poate duce la pierderea abilităților fizice sau mentale (în funcție de zona afectată) sau chiar moartea. Simptomele sunt, de obicei, mai vizibile atunci când se fac eforturi.

Deși poate apărea la persoane de orice vârstă, adevărul este că este mult mai frecvent la copiii cu vârste cuprinse între cinci și nouă ani, ceea ce ar putea duce la probleme și la întârzieri de dezvoltare sau chiar la dizabilități intelectuale. Un alt vârf al cazurilor a fost observat la acei adulți cu vârsta peste 45 de ani. Când vine vorba de sex apare atât la bărbați, cât și la femei, deși este mai predominantă în al doilea.

Boala lui Moyamoya a fost descoperită de doctorii Takeuchi și Shimizu în 1957 și inițial sa crezut că este exclusiv pentru populația japoneză. Cu toate acestea, cu trecerea timpului a fost descoperit la oameni de diferite etnii, deși este încă mult mai răspândită în populația de origine asiatică).

În ceea ce privește prognosticul, acesta poate varia enorm în funcție de momentul în care este detectat și de aplicarea unui tratament. Mortalitatea asociată cu această boală este de aproximativ 5% la adulți și de 2% la copii, cea mai mare parte derivată din accident vascular cerebral.

• S-ar putea să te intereseze: "Tipuri de accident vascular cerebral (definiție, simptome, cauze și severitate)"

stadioane

După cum am arătat, boala lui Moyamoya este o tulburare progresivă care se înrăutățește de-a lungul timpului, după ce sa stabilit diferite etape sau grade în funcție de stenoză. În acest sens, ne aflăm cu șase grade.

Gradul 1

Boala Moyamoya este considerată a fi gradul 1 când este observată numai o îngustare a punctului în care bifurcă artera interioară carotidă.

Gradul 2

Un grad mai avansat apare atunci când navele colaterale sau rețeaua secundară care dau tulburarea numele său începe să fie generate..

Gradul 3

În acest punct al bolii, vasele colaterale încep să se intensifice în același timp cu faptul că a Îngustarea progresivă a carotidei interne și a arterei cerebrale medii, depinde în mare măsură de vascularizarea colaterale ...

Gradul 4

Rețeaua de nave colaterale care provine din carotida internă începe să slăbească și să aibă o funcționalitate mai rea, crescând în același timp fluxul și generând circuite la nivelul carotidei externe (în afara craniului).

Gradul 5

Rețeaua de nave colaterale se dezvoltă și se intensifică de la artera carotidă exterioară, în timp ce în artera carotidă internă rețeaua colaterală este mult redusă.

Gradul 6

Artera interioară carotidă este complet închisă și rețeaua colaterală a acesteia, de asemenea, sfârșește prin a dispărea, circuitul secundar inițial este oprit. Alimentarea cu sânge devine dependentă de carotida externă și de artera vertebrală.

cauze

Boala Moyamoya nu are o cauză determinată, fiind o boală idiopatică. În ciuda acestui fapt a fost observată existența influenței genetice, au studiat cromozomi cum ar fi 3, 6 și 17 și au observat că este mai frecventă în populația de origine asiatică și în cazul persoanelor cu rude care au suferit-o. Acest aspect este de asemenea luat în considerare deoarece uneori este asociat cu tulburări genetice.

În plus, în unele cazuri, poate fi asociat cu procese infecțioase (caz în care ar fi un sindrom și nu o boală, deoarece ar fi secundar la acesta).

tratament

Boala lui Moyamoya nu are în prezent un tratament care îl vindecă sau îl inversează, deși poate trata simptomele și au controlat nivelul de stenoză sau posibile deteriorări ale vaselor de sânge.

Alte metode evidențiază chirurgicale, prin care se poate face interventii chirurgicale de by-pass, care va îmbunătăți circulația în timp ce navele vor tinde să se întoarcă pentru a merge îngustarea (desi tratamentul opri de multe ori simptomele si progresia). De asemenea, este posibil să se utilizeze, deși nu la adulți, dar nu la copii din cauza riscului de sângerare după șoc, utilizați anticoagulante foarte specifice și alte substanțe care reglementează comportamentul permit sângelui.

de asemenea pot fi abordate complicațiile care ar putea apărea, cum ar fi întârzierile în procesul de învățare și dizabilitățile intelectuale, oferind îndrumări și sprijin educațional atunci când este necesar. Terapia cu vorbire și / sau fizioterapia pot fi utile în cazurile cu tulburări de vorbire sau de deplasare, precum și de terapie ocupațională și psihoeducație în familie..

Referințe bibliografice:

• Acuña, A.R. și de la Godoy, C.O. (2010). Boala Moya-Moya. Pediatr. (Asunción), articolul 37 alineatul (1).
• Bretón, A., Gómez, J., Ramos, R., Martín, V., Pérez, J. și Alayón, A. (1999). Boala Moya-Moya. Prezentarea unui caz și revizuirea literaturii. An.Esp.Pediatr., 50: 65-68.
• Buller, E., Luzuriaga, C. și Soler, M.G. (2016). Boala Moyamoya. Jurnalul Clinic al Medicinii de Familie, 9 (3). Albacete.
• Takeuchi, K. și Shimizu, K. (1957). Hipogeneza arterelor interne bilaterale carotide. Nu la Shinkei, 9: 7-43.